Neuropatias e imunoglonulinas

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Terapia de reposição de imunoglobulinas a critério clínico para imunodeficiências primárias e secundárias (câncer, linfomas e leucemias), doenças autoimunes, neuropatias, e púrpura trombocitopênica imune.

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As neuropatias que podem se beneficiar da terapia de reposição de imunoglobulinas (IVIg) geralmente envolvem distúrbios imunomediados, nos quais o sistema imunológico ataca os nervos periféricos, resultando em fraqueza, dor ou disfunção sensorial.

A IVIg é usada tanto para modular a resposta imune quanto para tratar as complicações neurológicas associadas. Abaixo estão as principais neuropatias que frequentemente requerem esse tipo de tratamento:

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Terapia de reposição de imunoglobulinas para neuropatias

Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

  • Descrição: Distúrbio agudo caracterizado por fraqueza progressiva e paralisia que pode afetar os nervos motores e sensoriais. A forma mais comum é a polirradiculoneuropatia desmielinizante aguda.
  • Terapia: A IVIg é uma das terapias de escolha, geralmente administrada em altas doses durante o episódio agudo, com o objetivo de acelerar a recuperação e reduzir a gravidade dos sintomas.

Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (CIDP)

  • Descrição: Neuropatia inflamatória crônica que pode causar fraqueza progressiva e sensorial. É considerada a forma crônica da Síndrome de Guillain-Barré.
  • Terapia: A IVIg é frequentemente usada como terapia de primeira linha, especialmente em casos onde corticosteroides não são eficazes ou bem tolerados. A reposição pode ser contínua em doses regulares para manter a resposta clínica.

Neuropatia Motora Multifocal (MMN)

  • Descrição: Doença autoimune rara que afeta os nervos motores, causando fraqueza muscular, frequentemente assimétrica, sem comprometimento sensorial significativo.
  • Terapia: A IVIg é o tratamento de escolha para MMN, com doses repetidas para controle dos sintomas. A terapia pode ser contínua, dependendo da resposta do paciente.

Síndrome de Miller Fisher (MFS)

  • Descrição: Variante rara da Síndrome de Guillain-Barré, caracterizada por oftalmoplegia, ataxia e arreflexia. Geralmente tem um curso mais benigno, mas pode exigir intervenção.
  • Terapia: IVIg pode ser utilizada em casos moderados a graves, embora muitos pacientes se recuperem sem tratamento imunológico.

Neuropatia Periférica Paraproteinêmica (Neuropatia Anti-MAG)

  • Descrição: Neuropatia associada à presença de paraproteínas, especialmente anticorpos contra a glicoproteína associada à mielina (MAG), causando desmielinização dos nervos periféricos.
  • Terapia: A IVIg pode ser usada em pacientes com neuropatia paraproteinêmica, particularmente em casos de neuropatia associada a anticorpos anti-MAG, para reduzir os sintomas e melhorar a função neurológica.

Síndrome Paraneoplásica com Neuropatia Sensorial

  • Descrição: Neuropatias periféricas podem ocorrer em associação com câncer (como câncer de pulmão ou de mama), quando o sistema imunológico reage de forma cruzada contra os nervos periféricos devido à presença de tumor.
  • Terapia: A IVIg pode ser considerada como uma opção terapêutica em neuropatias paraneoplásicas, dependendo do tipo de resposta imune envolvida e da gravidade dos sintomas.

Neuropatia Autonômica Autoimune

  • Descrição: Condição rara em que o sistema nervoso autônomo é afetado por uma resposta autoimune, levando a disfunção autonômica grave (hipotensão ortostática, problemas gastrointestinais, etc.).
  • Terapia: A IVIg pode ser usada para controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida, especialmente em casos refratários a outras terapias.

Neuropatia Associada a Síndromes de Overlap de Doenças Reumatológicas

  • Exemplos: Síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico.
  • Descrição: As neuropatias associadas a doenças reumatológicas podem ser imunomediadas, com a inflamação atacando os nervos periféricos.
  • Terapia: IVIg pode ser usada como parte do manejo imunomodulador nessas condições, principalmente quando há envolvimento neurológico significativo.

Miastenia Gravis (em casos de crise)

  • Descrição: Embora não seja uma neuropatia, a Miastenia Gravis é uma doença autoimune que afeta a junção neuromuscular, levando à fraqueza muscular. A IVIg é utilizada durante crises miastênicas ou antes de cirurgias.
  • Terapia: A IVIg é usada para melhorar a força muscular durante crises graves ou como uma “ponte” até que outras terapias imunossupressoras façam efeito.

Considerações Gerais:

  • A terapia com IVIg para essas condições geralmente requer uma dose inicial de 2 g/kg administrada ao longo de 2 a 5 dias, seguida de doses de manutenção ajustadas conforme a resposta clínica e o quadro do paciente.
  • Monitoramento contínuo é necessário para ajustar a frequência e a dosagem, minimizando efeitos adversos e mantendo a eficácia terapêutica.

Essas neuropatias, sendo imunomediadas, respondem bem à modulação da resposta imune proporcionada pela IVIg, melhorando a qualidade de vida dos pacientes e prevenindo complicações mais graves.

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